U tủy thượng thận (pheochromocytoma) là một tình trạng quásản các tế bào tủy thượng thận, đa phần lành tính. Khi phần tủy thượng thận quáphát, adrenaline và noradrenaline sẽ được sản xuất nhiều hơn bình thường và gâyra các triệu chứng.

U tủy thượng thận (UTTT) nằm ngoài tuyến thượng thận thườngcó kích thước nhỏ hơn 5cm, trọng lượng từ 20 – 40g. Các vị trí UTTT ngoài tuyếnhay gặp tại các hệ hạch giao cảm ở ruột, mạc treo tràng trên, mạc treo tràngdưới. Có khoảng 10% số UTTT tại hệ hạch giao cảm ngực, 1% trong bàng quang vàxấp xỉ 3% tại hệ hạch giao cảm cổ.

Nếu UTTT tại tuyếnthượng thận, tỷ lệ ác tính là 11% trong khi UTTT ngoài tuyến thì tỷ lệ ác tínhlên tới 30%. Ngoài ra, khoảng 20% UTTT có tính chất di truyền, 5% có liên quanchặt chẽ với bệnh Von – Hippel – Lindau (là một hội chứng di truyền qua nhiễmsắc thể trội, có các tổn thương ác tính tại thận, tai giữa, tụy, đáy mắt, UTTT)và khoảng 14% khối u không gây tăng huyết áp (THA) hệ thống.

U tủy thượng thận và biến chứng nguy hiểm 1
U tủy thượng thận và biến chứng nguy hiểm 2

Hình ảnh u tủy thượng thận trên siêu âm.

Nguyên nhân gây UTTT?

Nghiên cứu đã cho thấy 25% UTTT có tính chất gia đình và đãđược chứng minh là do đột biến gen. UTTT cũng là một biểu hiện của hội chứng đau tuyến nội tiết (multiple endocrine neoplasia syndrome) týp IIA và IIB do độtbiến gen RET. UTTT cũng được cho là có liên quan đến đa u xơ thần kinh(neurofibromatosis), một bệnh tương đối hay gặp trên lâm sàng.

Tỷ lệ mắc u tủy thượng thận (UTTT) vào khoảng 2 – 6 trườnghợp trên 1.000.000 dân với trung bình 1.000 ca được phát hiện ở Mỹ hàng năm. Ðasố các trường hợp UTTT xảy ra ở người trẻ và độ tuổi trung niên; chỉ có xấp xỉ10% được phát hiện ở trẻ em. Thống kê cũng cho thấy UTTT hai bên chiếm 10%; 25%UTTT nằm ở các vị trí khác như ngoài tuyến thượng thận (ở các hạch giao cảmkhác – tuyến thượng thận được coi là một hạch giao cảm khổng lồ) và một số nơitrong ổ bụng.

Biểu hiện của UTTT

Biểu hiện chủ yếu của UTTT là những cơn THA dao động và nhịptim nhanh. Bệnh nhân đột nhiên cảm thấy đau đầu dữ dội, đánh trống ngực, vã mồhôi, xanh tái, run chân tay, đau ngực, mắt nhìn mờ, đo huyết áp có thể lên tớitrên 200mmHg (huyết áp tối đa), nhịp tim cũng tăng rất cao và chủ yếu cơn nhịpnhanh xoang tuy cũng có trường hợp có những cơn loạn nhịp kiểu khác. Bệnh nhâncũng thường đau hai bên mạng mỡ, gầy sút, ăn uống kém, thay đổi tính tình vàcảm thấy mệt mỏi thường xuyên.

Biến chứng nguy hiểm

Cơn THA do UTTT thường xảy ra đột ngột, kéo dài trong khoảng1 giờ trước khi trở về bình thường và khó kiểm soát được bằng các thuốc hạhuyết áp thông thường. Có một số yếu tố nguy cơ khiến cho cơn THA dễ bùng phátở người có UTTT như các cảm xúc nóng giận; gây mê phẫu thuật, thậm chí một sốhoạt động có khả năng kích thích bằng cách tạo áp lực lên khối u như thay đổitư thế đột ngột; làm việc hoặc tập luyện gắng sức; có thai; tăng áp lực ổ bụngvà cả khi… tiểu tiện hoặc đại tiện. Thêm vào đó, việc dùng các thuốc nhưthuốc co mạch mũi trong điều trị cúm, các chất cường thần như amphetamines,cocaine; ăn uống các loại thực phẩm giàu chất tyramine (là chất có vai trò điềuhòa huyết áp) như bia, rượu vang, cá đã chế biến, pho mát lên men, chuối; dùngthuốc nhóm IMAO trong điều trị trầm cảm… đều có thể khiến cho cơn THA bùng pháttrong UTTT. Cơn THA không được kiểm soát trong UTTT có thể gây nhiều biến chứngnguy hiểm như suy tim, đột quỵ não, suy thận, phù phổi cấp, tổn thương đáy mắtvà tử vong trước tuổi trưởng thành.

Thuốc nào điều trị?

Điều trị UTTT bao gồm dùng các thuốc để khống chế huyết ápnhư các thuốc chẹn beta, anpha giao cảm như atenolol, metopronol, dosazoxin,prazoxin…, các thuốc chẹn kênh canxi (amlodipnie, nicardipine…); các thuốcgiảm tiết catecholamines như metyrosine, trong đó thuốc chẹn anpha giao cảm làlựa chọn đầu tiên. Phẫu thuật (mổ mở hoặc nội soi) cắt bỏ UTTT cũng được chỉđịnh nhằm điều trị triệt căn UTTT.

Do có thể điều trị triệt để UTTT nên trước bất cứ một bệnhnhân có THA, đặc biệt là THA với các tính chất như cơn THA dao động, trị sốhuyết áp tăng rất cao, cơn THA khó kiểm soát, THA ở người trẻ… đều phải tiếnhành các biện pháp thăm khám và làm xét nghiệm máu, nước tiểu, chụp CT hoặc MRIđể tìm kiếm, loại trừ nguyên nhândo UTTT.

TS.BS. Vũ Đức Định (Bệnh viện E Trungương)